گزارش یک مورد سندروم نئوپلازی های متعدد اندوکرین نوع (MEN۲B) ۲B

مقدمه: سندروم MEN۲B یکی از سندروم های همراه با بدخیمی های سیستمیک است که تظاهرات دهانی صورتی دارد. این علائم به تشخیص آن در سنین پائین کمک می کند. در این مقاله گزارش یک مورد بیمار مبتلا به سندروم MEN۲B که با علائم دهانی - صورتی تشخیص داده شده، ارائه گردیده است. یافته ها:   # مولف مسوول، آدرس :  مشهد دانشکده دندانپزشکی، بخش بیماریهای دهان، تلفن ۱۷ – ۸۸۲۹۵۰۱ - ۰۵۱۱   پسر بچه ۸ ساله ای جهت انجام معالجات دندانپزشکی به دانشکده دندانپزشکی مشهد مراجعه نموده بود. در معاینات بالینی، پاپولهای متعدد (که در بررسی هیستوپاتولوژیک نوروما تشخیص داده شد) در گوشه لبها، قدام زبان و حاشیه پلک پائین دیده شد. همچنین صورت کشیده، کام عمیق، نوروماهای حاشیه پلک پائین و برگشتن پلکها به سمت خارج مشاهده گردید. بر اساس یافته های دهانی و چشمی تشخیص بالینی سندروم MEN۲B گذاشته شد و بیمار به فوق تخصص غدد اطفال ارجاع گردید. در اسکن تیروئید بیمار ندولهای سرد یافت شد که پس از برداشت کامل تیروئید، نتیجه هیستوپاتولوژی آن کارسینومای مدولاری تیروئید بود. در آزمایشات بیوشیمیایی ادارار نیز، متابولیتهای اپی نفرین و نوراپی نفرین بالا بود که وی را مورد ظن برای ابتلا به فئوکروموسیتوما در آینده قرار می دهد. در حال حاضر بیمار تحت کنترل فوق تخصص غدد قرار دارد.  نتیجه گیری: درمان موفقیت آمیز سندروم MEN۲B نیاز به تشخیص زود هنگام بیماری دارد و این امر بسیار محتمل است که دندانپزشک اولین کسی باشد که با توجه به علائم دهانی آن، این سندروم را تشخیص دهد. بنابراین دندانپزشکان باید از یافته های دهانی این بیماری آگاهی داشته باشند.

کلیدواژه ها:

سندروم ، نئوپلازیهای متعدد اندوکرین